Tolsa–Hunt氏综合征 又称痛性眼肌麻痹综合征,亨特综合症。 【病因和机理】 未明。可能与免疫机制异常有关,病理见海绵窦充满肉芽组织,损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。 【临床表现】 特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性,反复发作,肾上腺皮质激素治疗有效。 男女发病率相等,30~40岁多见。开始为眶上及眶内顽固性疼痛,数日后出现眼肌麻痹。主要表现为动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、外展(Ⅵ)和三叉神经第一支(Ⅴ1)麻痹,动氏毁碰脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解,数月或数年后可再发,有些病例经1~6月,即使未治疗症状也可消失,但也可余兆能遗留持久的动眼神经、视神歼谈经或视网膜损害。脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞,但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。
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