Simone
1、什么是小耳畸形？
先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的耳廓发育不全，表现为没有正常形态的耳朵，轻者仅轮廓小，可以有耳轮而其它部分缺如，重者可全耳缺如，长耳朵的地方象菜花一样的团块，或者只有一个小肉垂。一般伴有外耳道缺如或狭窄，多数孩子都有不同程度的听力障碍，中耳发育也差，但内耳发育多正常，依靠骨传导有一定听力，患者可伴有其它第一、二腮弓发育异常，如患侧上颌骨不发育，下颌骨发育不全或髁突缺如等。小耳畸形的发病特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。
2、小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；
Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；
Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。
耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。
3、小耳畸形是遗传来的吗？
临床上有明显小耳畸形家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用，一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染，接受放射线，服用药物的历史，但是总的说来小耳畸形没有一个明确的病因，更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。
4、小耳畸形的最佳治疗时机是什么时候？
如果不治疗，耳廓缺损畸形会影响儿童的正常行为模式，也会严重影响成人的心理健康。外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架，患者年龄过小，肋软骨的量就少，不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大，肋软骨的弹性变差甚至钙化，不利于雕刻耳支架，而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为，6岁至14岁（女孩子为12岁）为最佳手术年龄。
5、小耳畸形的治疗过程是怎样的？
先天性小耳畸形需要通过耳廓再造术来治疗，一般手术需要3-4次。做耳朵的材料可选择人工材料或自体肋软骨。人工材料大多采用Medpor（一种线性多孔高密度聚乙烯材料）作为耳支架，组织相容性能好，但是硬度较大，术后支架外露等并发症比较多。目前自体肋软骨仍然是雕刻耳支架的最好材料，所以应用自体肋软骨支架耳再造术是国际上公认的金标准，这也是我们科室最常用的手术方式。
6、国际通用的外耳再造的方法有如下几种：
一期法耳廓再造。即采用颞顶筋膜瓣包裹耳支架，颞顶筋膜瓣表面植皮再造耳廓。一期法的优点是手术周期短，外耳再造只需要一次手术就可以完成，不足之处是手术创伤大，再造的外耳比较臃肿，短期的形态很难让人满意。多数患者还需要对再造耳进行细节的修整。
二期法耳廓再造。即一期先在耳朵区形成一个贴在头皮上的“平”耳朵，半年后再将其掀起形成一个有耳颅角（耳朵的平面和颅骨的平面之间所形成的角度，正常值是30°左右）的“立”耳朵。这种手术对耳后无毛发区皮肤的要求比较高，比如要无毛发区皮肤面积要足够大等等。这种手术虽然周期短次数少，但是我们在临床上发现只有少部分东方人适合这种术式，而欧美人较多采用此种手术方法。
皮肤扩张法耳廓再造。通常也需要3-4次手术。第一次手术是在小耳后乳突区埋置一个50-80ml的水囊（也就是皮肤软组织扩张器），住院时间大约一周。伤口愈合后开始向水囊中注入生理盐水，直到注满。大约需2个月左右时间。然后休息2-4周，再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造。有些需要修整的患者在二次术后6个月可对再造耳进行进一步的细节修整。经过这2-3次精细的手术，患者就可获得形态逼真的耳朵了。
7、再造出来的耳朵和真的一样吗？
刚刚造出来的耳朵看起来比较臃肿，要3-6个月后肿胀才能渐渐消退，皮瓣的颜色才能慢慢恢复正常，耳廓的细微结构也更加清晰。再造的耳朵是自身的肋软骨长活了形成的，表面的皮肤也有感觉。由于现代医疗技术的局限，再造的外耳比真的耳朵要硬一些，但是形态常常以假乱真。
8、小耳畸形患者的听力是怎样的？
小耳畸形并伴有外耳道闭锁的患者，不但外耳道的发育异常，中耳的听小骨常常存在畸形，所以听力中占主导地位的气导听力会存在明显的障碍。内耳一般受累及较少，所以骨导听力常常不受影响。单侧小耳畸形患者有一侧耳朵听力正常，另一侧存在部分听力，所以生活和学习都不会有太大影响。应该先进行耳廓再造手术，以后再根据需要决定是否进行改进听力的手术。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，则应该在语言能力完善之前就积极检查和治疗听力障碍，避免错过最佳治疗时间。现在有很多内置式的智能助听器，可以在做外耳再造的手术中同时植入，大大减少了治疗成本，是广大小耳畸形并伴有听力畸形患者的福音。
9、伴有面部畸形的小耳畸形患者该怎么治疗？
半侧颜面发育不全是小耳畸形患者最常见的伴发畸形。这是一种以耳、上颌、下颌为中心的骨、肌肉及其他软组织发育不良的先天畸形，主要表现为一侧颜面发育远远落后于另一侧，脸明显偏斜。半侧颜面发育不全的发病率与小耳畸形近似。由于受累的组织涉及面广泛，畸形的表现多变复杂，不同的患者需要不同的治疗方案。但是由于这种畸形伴随着患者的发育逐渐加重，所以尽早治疗是更好的选择。我们的治疗原则是先用颌骨延长技术矫正骨组织的畸形，平衡颅面骨组织的结构，再逐渐在这个基础上改善软组织的畸形。如果条件合适，颌骨延长手术最早可以在4岁进行。
10、小耳畸形会对心理发育有什么影响？
先天性小耳畸形的患者往往表现为自卑，或者社交障碍。一个已经读了大学的患者对我们说他从小就嫉妒耳朵健全的人，有时候会有砍下别人耳朵的冲动。这当然是极个别的情况，但我们在临床上常常发现患者有这样那样的心理问题。所以奉劝有小耳畸形孩子的家长要多关爱孩子的心理健康，尽早为其治疗小耳畸形，除了求助于整形外科医生，必要的时候还要求助心理医生。我们不但要给孩子一个健康的耳朵，也应该给他一个健康的心灵。
11、术前术后需要注意点什么？
术前注意事项：
（1）手术前两周内，请勿服用含有阿斯匹林的药物，因为阿司匹林会使得血小板凝固的功能降低；
（2）手术前确定身体健康，无传染性疾病或其他身体炎症。
术后注意事项：
（1）保证手术部位清洁；
（2）避免进食刺激性食物如辣椒等；
（3）严格遵守医生嘱咐复诊。
