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医生诊断为MND是什么病

医生诊断为MND是什么病

MND的全称是运动神经元病,早期表现为肢体的非对称性无力症状,多从肩部无力开始,有时也可发现远端无力较明显,表现为持物无力,约35%的患者首先在上肢,约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人常由于无力难以站立。

若累及上运动神经元则表现为无力、痉挛、腱反射亢进等,若累及下运动神经元则表现为无力、肌萎缩、肌肉颤动等。都可引起吞咽困难和构音障碍。

1、 此病发病率约为每年1~3/10万,多数患者在出现症状后3~5年内死亡,病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,遗传易感个体暴露于环境,遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

2、 对MND患者检查可发现:脑脊液检查基本正常,肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常,肌肉活检可见神经源性肌萎缩,头、颈MRI可正常。

但临床上可见肌肉无力,肌肉萎缩,肌束震颤,肌张力增高等等症状。

3、 MND目前尚无特效治疗,治疗方法主要有:口服维生素E和维生素B族。间歇应用辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗。

口服地西泮,氯苯氨丁酸缓解肌肉痉挛。

促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂等,可尝试用于该病,但疗效尚不确定。

近年来,可用干细胞治疗缓解并改善病情。

对患肢进行按摩,使其被动活动。对于吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。对于呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。

同时应防治肺部感染。