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布卡综合症的类型有哪些

布卡综合症的类型有哪些

布卡综合症是一种复杂的疾病,这种疾病并不是单纯地指一种疾病,而是分为不同的类型,为了让大家能够更好地区分这几种不同的类型,下面就让小编为大家详细介绍布卡综合症的不同类型及其表现。

一、单纯肝静脉型:肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞,下腔静脉壁光滑,可有尾状“叶外压表现,但无腔静脉原发性病变。

只需行肝静脉开通术,即可达治疗目的。

二、单纯腔静脉型:肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞,肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的交通支。

只要开通下腔静脉即可,肝静脉本身无需处理。

三、复杂肝静脉型:肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。

肝内无明显交通支。

必须行门腔静脉分流治疗。

四、混合型:肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

五、急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。

暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。

六、亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为BuddChiari综合征区别于其他疾病的重要特征。

黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominalcompartmentsyndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。

七、慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

由上述文章可知,布卡综合症分为七种不同的类型,不同类型的布卡综合症其症状,治疗方法和严重程度各不相同,因此,希望大家能够记住以上几种不同的类型,布卡综合症患者不仅要及时治疗这几种疾病,而且要针对不同的类型了解自己的病情。